1.青紫为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。
2.蹲踞症状患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血液量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧心地症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。
3.杵状指（趾）患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。
4.阵发性缺氧发作多见于婴儿。发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等，表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐、甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏洞部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿长述头痛、头昏。
体格检查时，患儿生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可能稍落后于正常儿。心前区略隆起，胸骨左缘第2、3、4肋间闻及Ⅱ―Ⅲ级粗糙喷射性杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。肺动脉第2音减弱，部分患儿可听到亢进的第2心音，乃由右跨之主动脉传来。狭窄极严重者，或在针法性呼吸困难知觉发作时，可听不到杂音。有时可提到侧支循环的连续性杂音，紫绀持续6个月医生以上，出现柱状指（趾）。
常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。
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