⑴青紫为主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等明显。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭即可出现气急及青紫加重。
⑵蹲踞现象患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲。下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。
⑶杵状指（趾）长期缺氧可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。
⑷阵发性缺氧发作多见于婴儿，吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一过性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。
⑸患儿生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可能稍落后于正常儿。心前区略隆起，胸骨左缘第2、3、4助间可闻及Ⅱ一Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。肺动脉第2音减弱。部分患儿可听到亢进的第2心音，乃由右跨之主动脉传来。狭窄极严重者、或在阵发性呼吸困难发作时，可听不到杂音。有时可听到侧支循环的连续性杂音。紫绀持续6个月以上，出现杵状指（趾）。
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