1.房间隔缺损 大的室间隔缺损，尤其在儿童患者，需与心房间隔缺损相鉴别，其鉴别要点见“房间隔缺损”。 2.肺动脉口狭窄 漏斗部型的肺动脉口狭窄，杂音常在胸骨左缘第3、第4肋间，易与心室间隔缺损的杂音混淆。但前者肺循环不充血，肺纹理稀少，右心导管检查可发现右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差大，而无左至右分流的表现，可以确立前者的诊断。 3.主动脉口狭窄 主动脉口狭窄中的主动脉瓣下狭窄，可在胸骨左缘第3、第4肋间听到收缩期杂音，可能不向颈动脉传导。需与心室间隔缺损相鉴别。
