概述
本病是所有报道的共济失调中最多的一种。发病机理未明，病变主要累及小脑，但脊髓及颅神经也可部分受累。遗传方式为常染色体显性遗传，男女发病率无明显差异。
临床表现
1.多在30-60岁起病，少数在少年期或70岁时发病。有常染色体显性遗传的家族史，常以共济失调步态为首发症状，行走不稳，易跌倒。此后可逐渐出现双上肢共济失调;
2.部分病例可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳、智慧衰退等，也可有复视、眼球活动障碍等。
3.双下肢无力，肌张力增高，腱反射亢进或减退，可有病理反射阳性。
4.无弓形足及心脏异常。
预防
遗传性共济失调的预防主要在于遗传咨询，但因这类疾病有多种遗传方式，故遗传咨询目前仍有困难。因此预防主要是避免近亲结婚;对于有家族史的成员，从儿童起就定期去医院检查，及早发现有无骨骼畸形、眼部症状、心脏病变，以及行走不稳等共济失调症状，以便及早治疗，可能使疾病进展得以延缓或使静止稳定的时期得以延长。
