《中国麻醉与镇痛》杂志2002-03－199
异位ACTH综合征较少见，临床表现为高皮质醇血症和代谢明显异常，手术麻醉危险性较高。我院曾收治一例胸腺瘤伴异位ACTH综合征合并脓胸病人，拟行胸腺瘤切除术。现将麻醉处理报告如下。
1病例资料
男，19岁，因全身浮肿、多饮多尿2月，胸痛20天，发热10天，诊断为“胸腔积液，继发性糖尿病，原因待查”收入院。
①体检：BP130／85mmHg，T37.6℃，HR和RR正常，身高173cm，体重64kg；向心性肥胖，满月脸，水牛背，颜面四肢浮肿，颜面及背部色素沉着和痤疮；左胸部饱满、呼吸动度减弱、叩浊、呼吸音减弱；心音弱，心律齐，未闻及杂音。
②实验室检查：白细胞13.7×109/L；血钾1.7mmol/L；空腹血糖9.6mmol/L；血气分析pH7.556、PCO249.7mmHg、PO251.2mmHg、BE18.8；晨血皮质醇＞50μg／ml（正常5～25），ACTH＞1250pg／ml，24h尿游离皮质醇＞1100μg／24h（正常30～110）。
③X线检查：左侧胸腔积液，左肺炎症，心包积液；CT示纵隔胸腺区占位性病变，考虑胸腺瘤，气管轻度受压，双肾上腺弥漫性增大；垂体MRI未见异常。
④大小剂量地塞米松抑制试验均不被抑制。
⑤诊断为“胸腺瘤、异位ACTH综合征、脓胸”拟行胸腺肿瘤切除术。
⑥术前在B超引导下行胸穿抽脓，每日静脉滴注KCl6g，口服钾盐12g、胰岛素、安体舒通和抗炎治疗。术前血钾2.3mmol/L,空腹血糖8.9mmol/L，pH7.509、BE6.8。
⑦术前药咪唑安定3mg和东莨菪碱0.3mg肌注。入室后常规监测BP、ECG、SpO2，静脉输入平衡液200ml+KCl1g。
⑧麻醉诱导用咪唑安定5mg、芬太尼0.1mg、依托咪酯20mg、琥珀胆碱100mg，双腔支气管插管，机械通气，维持PETCO2于28～35mmHg；麻醉维持用异氟醚-芬太尼-维库溴铵，按需静注异丙酚加深麻醉。术中每500ml平衡液内加入KCl1g，共补钾6g；泵注常规胰岛素4～6IU／h，每30min测定血钾和血糖，并调节胰岛素用量，静脉给抗菌素罗氏芬2g。术中切开心包放出积液70ml，行胸腺肿物切除加淋巴清扫、左侧胸腔引流、心包引流。肿物切除后静脉给氢化可的松100mg。
⑨术毕血钾3.3mmol/L，血糖4.5mmol/L，清醒后拔管回病房。
⑩术后病理诊断为胸腺类癌，给予激素、钾、胰岛素、抗菌素治疗，两周复查ACTH、皮质醇、血糖、血钾均恢复正常，3周时脓胸治愈，5周痊愈出院，随访正常。
2讨论
2.1异位ACTH综合征的发病机理迄今不明，APUD学说和脱抑制学说均未被公认。临床表现为ACTH引起的高皮质醇血症，以色素沉着、高血压、浮肿、严重低血钾和碱中毒、高血糖和Cushing综合征为其特征体征。经激素测定、地塞米松抑制试验和CT检查可得到确诊。如果能发现异位肿瘤，施行根治性切除术的预后较好。本病进展迅速，病人消耗严重，如果并发化脓性感染，病情极可能在短期内恶化。高皮质醇血症可极度抑制免疫功能，导致胸腔内感染，虽予积极抗感染治疗，但术前不可能得到完全控制。因此，一旦确诊，手术应尽早限期施行。
2.2麻醉操作应严格无菌操作以避免外源性感染，术中应继续抗菌素治疗。严重低血钾可致心律失常甚至危及生命，在术前补钾的同时，应给予保钾利尿剂如安体舒通以减少钾排泄。麻醉诱导前快速补钾，可暂时增高细胞外钾浓度，术中需根据血钾监测水平调节补钾速度。高皮质醇血症引起胰岛素抵抗，是继发糖尿病的原因，术中可适当增加胰岛素用量，并监测血糖。
2.3这类病人对麻醉药和镇静药的耐受性较差，术前用药不宜过大。长期应用依托咪酯或异丙酚对肾上腺皮质可产生抑制作用，但单次使用尚无明显影响。异氟醚对垂体-肾上腺轴无明显影响，可用以维持麻醉。本例Cushing综合征体征明显，且胸腺瘤已压迫气管致轻度移位，因此在诱导前应做好困难插管的准备，本例针对脓胸选用双腔支气管内插管。异位ACTH综合征病人对缺氧、二氧化碳蓄积和出血均十分敏感，术中必须注意防止。
2.4异位ACTH综合征肿瘤切除后，是否立即给予激素替代治疗，目前尚存在争议。有人认为肿瘤切除后体内ACTH和皮质醇水平在1周后方始下降，因此术中不必给予激素。我们认为肿瘤切除后异位分泌的ACTH消失，而由于垂体的反馈性抑制，尚不能分泌足够的ACTH，此时皮质激素分泌开始下降，虽然其绝对水平仍高于正常，但长期的高皮质醇血症使细胞皮质激素受体下调，体内仍处于相对低皮质醇状态。因此，在肿瘤切除后应采用一定的替代治疗，待术后再逐渐减少皮质激素用量。
【将本页加入收藏夹】
A:
A:
A:
A:
A:
