新生儿疑似先天性巨结肠肠穿孔的处理

新生儿疑似先天性巨结肠肠穿孔的处理
新生儿肠穿孔致病原因包括先天性肠壁肌层缺如、肠壁局部缺血、肠腔压力增高、肠道畸形及特发性所致，先天性巨结肠合并肠穿孔是其中一个常见的原因。由于先天性巨结肠疾病性质不同，诊断及治疗也不同于其他原因引起的肠穿孔，值得临床研究。
1穿孔部位先天性巨结肠由于远端结肠或直肠缺乏神经节细胞，粪便通过困难，导致结肠功能性梗阻。新生儿结肠壁薄，在肠壁由于梗阻而发生肥厚之前，远端结肠梗阻可使全部结肠甚至小肠扩张，肠腔压力升高，静脉淤血和缺血，最终发生肠穿孔。先天性巨结肠肠穿孔多在乙状结肠，升、降结肠和末端回肠，但耿其报告11例新生儿先天性巨结肠合并肠穿孔，均发生在结肠。本组16例末端回肠穿孔中，最后经病理诊断证实为先天性巨结肠3例，约为18%。而先天性巨结肠末端回肠穿孔占本组所有最后证实的先天性巨结肠肠穿孔病例的21%（3/14），位乙状结肠及升结肠后的第三位，提示末端回肠穿孔亦可能为先天性巨结肠所致，应引起临床医师重视。
2诊断新生儿先天性巨结肠并发肠穿孔常以普通肠穿孔腹膜炎就诊，术前要明确先天性巨结肠病因比较困难，而普通肠穿孔腹膜炎和先天性巨结肠并发肠穿孔处理截然不同，如先天性巨结肠术中漏诊，而在痉挛段造瘘或行单纯穿孔修补常导致手术失败，应予充分重视。故遇新生儿结肠和末端回肠穿孔应想到有先天性巨结肠可能性。术前应仔细询问病史，凡新生儿生后胎便排出延迟或不排胎便，伴有腹胀和呕吐应提高警惕，结合肛门指诊直肠狭窄感或有裹手感，X线平片出现气腹，一般诊断即可成立。此外，术中应仔细辨认结肠是否存在扩张段、移行段及痉挛段，并在痉挛段取肠壁肌层进行活组织检查，作为诊断依据。有人认为新生儿先天性巨结肠各肠段外观不够典型，其实这种功能梗阻在宫内即已存在，部分病儿出生后即有近端肠管代偿性扩张。本组有6例术中经仔细辨认可见结肠扩张段、移行段及痉挛段表现，结合临床术中能确定为先天性巨结肠。有条件单位宜行术中结肠肌层快速冰冻切片活组织检查，以明确病因，有利于术中确定治疗方案。但此类病儿一般病情危急，等待术中快速切片可能会浪费救治时间；另外，冰冻切片诊断巨结肠需要病理急诊值班及专门的诊断技术与设备，一般医院难以达到，故不应要求列为常规。遇新生儿结肠及末端回肠穿孔，应追问有无胎粪排出异常史并于术前仔细检查，结合术中所见，部分病例可做出临床诊断；对术中诊断难以确定者，建议行肠造瘘、远端直肠活检，先挽救病儿生命，待病情稳定后再进一步处理。
3治疗新生儿末端回肠及结肠穿孔均需紧急手术治疗。这些病儿病情重，常有水电解质及酸碱平衡紊乱，手术应在术前短时间准备后紧急进行。Kawakami等在极低出生体重儿肠穿孔中，术前使用床旁腹腔引流作为诊断和治疗手段，可减轻中毒症状。找到肠穿孔后，首先行穿孔处修补，避免肠内容物继续漏出，同时以生理盐水初步冲洗腹腔，减少细菌或毒素继续吸收。根据术前临床表现及术中检查穿孔处远端肠管情况，确定是否为先天性巨结肠。明确诊断为新生儿先天性巨结肠肠穿孔的病儿，应行穿孔处肠造瘘术或穿孔修补近端肠造瘘术，暂时不做巨结肠根治。术中诊断难以确定者，按先天性巨结肠处理，先行肠造瘘术或穿孔修补近端肠造瘘术，行远端结肠或直肠活检，先挽救病儿生命，再据术后病理切片报告进行后续处理。如属非新生儿先天性巨结肠肠穿孔，则结肠穿孔主张先行肠造瘘术，而末端回肠穿孔根据穿孔位置及局部情况可行穿孔修补加腹腔冲洗引流术。