先天性巨结肠的诊断与治疗

摘要为探讨先天性巨结肠的手术效果，总结1981年以来的7例手术病人，其中3例以急性肠梗阻行肠切除术，术后短期内死亡。4例择期手术，效果较佳。认为该病明确诊断后，应择期首选Soave氏术，如无法避免行急诊手术时，应选择结肠造瘘术。

Surgialdiagnosisand

treatmentofadultHirshsprungsdisease

ChenPing，SunYuzheng，ChengZhifang，etal.

DepartmentofSurgialHospital，YangzhouMedialCollege，Yangzhou225001

Abstrat：Thereportisbasedontheoperationupon7asesofadultHirshsprungsdiseasesine1981.3weretreatedwithemergenyoperationsduetothemehantialintestinalobstrution，buttheydiedsoonafter.Theother4wereoperateduponwithSoavesmethodandgotsatisfatoryresults.Aonlusionanbedrawnthat，S

oavesmethodshouldbeonsideredfirstoneadultHirshsprungsdiseaseisdiagnosed.Ifthereisnooptionbuttoperformanemergenyoperation，Colopexostomyshouldbeonsideredfirst.

KeyWords：HirshsprungAdultSoaveDiagnosisTreatment

先天性巨结肠较为少见，临床表现和治疗方法与儿童巨结肠不尽相同。我们1981年以来收治先天性巨结肠7例，着重讨论诊断要点及治疗方法。

一、一般资料：男6例，女1例。年龄最小23岁，最大62岁。均有间歇性腹胀和便秘，平均每15～20天通过口服泻药或灌肠而排便。有4例追溯到儿童期有间

歇性便秘史。3例腹部可触及粪石块，2例儿童期被确诊为先天性巨结肠。

二、结果：80年代初收治3例均以急性肠梗阻手术，术中发现结肠高度扩张，大量积粪，误认为粪石性肠梗阻，行肠切开取石，肠切除Ⅰ期吻合术，术后短期内死亡。病理告：神经节细胞缺如。1987年后收治4例，均经钡剂灌肠确诊为先天性巨结肠，狭窄段位于直肠近端和乙状结肠远端，全部采用Soave氏术，其中1例先作横结肠造瘘术，术后6个月再行术，3例充分肠道预备后，作Ⅰ期术。

三、随访：4例存活者均获随访，随访时间2个月至9年。排便功能良好，每日有大便排出，无污粪。有肠指诊示肛门括约肌功能良好，结肠远端回缩至齿状线上2～3m，直肠内无狭窄。1例手术后1年内多次大便潜血试验阳性，贫血，自然改善。1例手术后2个月发生结肠炎，每日稀水便5～10次，经治疗后好转。

一、诊断：先天性巨结肠也称Hirshsprung氏病［1］，根据本组资料，我们提出非急性期和急性发作时的诊断要点。

1.非急诊病人的诊断：①此类病人婴幼儿期有发病史。一部分症状轻者未被诊断，另一部分经治疗后缓解，延迟至成年发病。②便秘为该病的主要症状，在非发作期表现为严重的便秘，大便干结，均需借助肥皂水灌肠或服用泻药帮助排便。③间歇性腹胀，腹胀程度取决于排便间歇期长短。尽管腹胀较重，病人多能耐受，主要表现为低位性肠梗阻，无绞痛，灌肠通便后，腹胀程度明显减轻。④腹部可触及粪块，与婴幼儿相比，腹部包块较为多见，非凡消瘦病人表现更加明显，在病史时，易误诊为腹腔肿瘤。⑤营养不良和贫血。⑥对怀疑此病的病人，采用钡灌肠检查，可见明显的狭窄段和扩张段，可确定诊断。⑦经肛门直肠粘膜活检或直肠后全层肠壁活检确定肌间缺乏神经节细胞被认为是最有价值的诊断方法［2］，一般在齿状线上2.0m取粘膜或肌层组织。

2.发生急性肠梗阻时的诊断：在出现急性肠梗阻时，诊断较为

困难，如能术前诊断，应避免急诊手术。但多数急诊病人不能达到术前诊断，我们体会术中能确定诊断，对治疗方法选择和预后至关重要。诊断要点为：①肠管无明显机械性肠梗阻;②结肠高度扩张，呈慢性水肿、肥厚、色苍白，并可见明显狭窄段和扩张段;③扩张段内有大量积粪;④高度怀疑此病时，应术中取狭窄段快速冰冻切片检查，发现无神经节细胞可确定诊断。

二、治疗：对症状较轻者，钡剂灌肠提示狭窄段较短，可采用非手术治疗，主要方法为长期服用缓泻药或定期通便和灌肠。但对症状较重者应手术治疗。

1.急诊手术处理：原则上此病不宜急诊手术，但保守治疗无效或肠梗阻术中确诊为此病时，最有效的手术方法为结肠扩张段双腔造瘘术，以缓解梗阻，待Ⅱ期术。

2.非急性期手术适应证和手术方法选择：手术适应证：诊断明确、症状较重、无其它严重器质性疾病均可手术。但手术时机应选择在非急性肠梗阻期，作两周以上的肠道预备，待全身情况好转时再手术。有学者认为结肠造瘘术是性手术前最有效的预备性手术［3］。巨结肠被累及以上结肠高度扩张水肿，肠壁明显肥厚伴肠系膜肥厚，Ⅰ期将肥厚的肠管及系膜拖至狭小盆腔作术较为困难，此时多采用造瘘术，经6个月

后，结肠缩小，系膜肥厚减轻，再行术，效果较佳。

3.Ⅰ期性手术：近年来我们对3例先天性巨结肠采用Ⅰ期术，王廷振等人［4］采用吻合器一期切除吻合治疗先天性巨结肠，是一种简单易行可靠方法。我们认为Ⅰ期术可减少病人两次手术及结肠造瘘的痛苦，同时也可获得Ⅱ期手术相同结果。成功的关键是肠道预备。

4.性手术方式选择：我们认为Soave术较适合，该手术优点：①盆腔分离较少，可减少术中盆底出血机会;②盆腔内无吻合口，可减少盆腔感染和吻合口瘘发生;③避免盲袋形成;④经长期随访和比较，确认有较好的肛门括约肌功能。

手术要点：①尽量切除狭窄段和扩张段，使被拖出结肠不致过分肥厚;②肠系膜分离要充分，使下拖结肠张力不要过大;③直肠肌鞘后壁应纵行切开2m，避免术后形成直肠狭窄环，造成低位性肠梗阻，同时将拖出结肠与直肠肌鞘前后左右四壁各固定一针。④拖出结肠远端位于齿状线处，不作缝合固定使康复后末端回缩2～3m;⑤在肌鞘内放置皮片引流一根。

1

LaveryIC.TheSurgeryofHirshsprungsdisease.SurglinNAm，1983，63∶161.

2王吉甫，卢光宇，张维麟，等.先天性巨结肠症.中华外科杂志，1989，33.

3刘敦贵，叶启发，覃修福.先天性巨结肠的诊断与治疗.同济医科大学学，1987，140.

4王廷振，王铁英，刘思卿，等.用吻合器一期切除吻合治疗先天性巨结肠.中国肛肠病杂志，1996，6∶3.

修回日期：1998-11-13