【摘要】：目的：了解先天性巨结肠肠壁神经节细胞、神经纤维和平滑肌细胞病理组织学改变及其分布范围，探讨先天性巨结肠根治术后肠动力功能紊乱和复发的发生机制，及先天性巨结肠根治术切除结肠范围。方法：收集短段型和普通型根治术后切除结肠标本32例。长段型巨结肠一期结肠造瘘术后8例。分别选取切除肠管全层组织，常规固定石蜡包埋。自狭窄段沿肠管纵轴每间隔2厘米连续取材，行HE染色，计数肠壁肌间神经丛及丛内神经节细胞数，免疫组织化学SP法（过氧化物酶标记的链酶卵白素法），检测肠壁突触素（Synaptophysin，Syn）、神经细胞黏附分子（Neuralcelladhesionmolecule，NCAM）的分布。以9例相同年龄组，死于与肠道和神经系统无关疾病的婴幼儿尸检结肠标本为对照，观察先天性巨结肠肠壁神经节细胞、神经纤维和平滑肌细胞病理组织学改变及其分布范围。结果：先天性巨结肠的扩张近端神经纤维、神经节细胞、平滑肌细胞病变程度随着远离巨结肠的移行段有逐渐减轻的趋势：1、狭窄段的肌间神经丛内神经节细胞缺如，出现增粗的神经干，移行段神经丛内出现幼稚的神经节细胞，与神经干增粗现象可有交叉，扩张段肌间神经丛有正常的神经节细胞，神经纤维无增粗，随着远离移行段神经丛内的神经节细胞、神经纤维的数量在8cm虽未达到正常，但与对照组差异减小（P＞0.05）。2、巨结肠不同节段的肠管的环肌层和纵肌层出现不同程度的增厚，环肌层尤为明显，环纵肌比例失调。随着远离移行段，环纵肌的厚度变薄，环纵肌比例有所降低，在8cm仍未达到正常（P＜0.05）。3、肌层出现空泡样变，以环肌层为甚，与对照组相比有明显差异（P＜0.05）。4、肌内神经纤维，Syn、NCAM表达在狭窄段平滑肌层明显增强，环肌层的表达强度高于纵肌层，随着远离移行段肌层内神经纤维的阳性表达逐渐减低，在8cm与对照组无明显差异（P＞0.05），有3例肌内出现增粗
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