外源性过敏性肺泡炎

外源性过敏性肺泡炎

外源性过敏性肺泡炎ExtrinsicallergicalveolitisExtrinsicallergicalveolitisJ67.9外源性变应性肺泡炎、过敏性肺炎（hypersinsetivitypneumonitis）袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第一册》吕弗勒综合征亦被称作过敏性肺炎，易于混淆，应予注意。后者亦可反复发作，但不出现肉芽肿，也不会发展为肺间质纤维化。外源性过敏性肺泡炎是由反复吸入有机抗原物质所引起的免疫反应介导的肺部疾病。表现为肺间质、肺泡、终末细支气管的弥漫型单核细胞浸润，常出现肉芽肿，进而发展为肺间质纤维化。本病又与结节病及其他肉芽肿性疾病不同，仅表现为肺部疾病，不伴有肺外器官的侵犯。本病可由不同的过敏物质所引起，其抗原多为职业性接触，依抗原条件不同，可分别称作农民肺、蔗尘肺、蘑菇工人肺、饲鸽者肺等。目前多数人认为外源性过敏性肺泡炎是免疫复合物所致疾病，属Ⅲ型过敏反应，肺病变部位可发现有IgG和补体G3的沉着，有血管炎存在。另有部分患者有Ⅳ型变态反应存在和参与，肺标本中显示肺泡腔和肺间质有以巨噬细胞为主的炎性改变，血中有致敏的淋巴细胞，支气管肺泡灌洗液中有激活的T淋巴细胞。叶任高：《内科学・第六版》是吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎，为免疫介导的肺部疾病。本组疾病近年来不断增加，如农民肺（吸入发霉的干草、谷物）、蘑菇肺、甘蔗渣肺、饲鸽（鸟）肺、空调机肺（如嗜热放线菌）、皮毛工人肺、咖啡工人肺及化学工人肺等。叶任高：《内科学・第六版》本病的发病机制比较复杂，主要是通过Ⅲ型和Ⅳ型变态反应途径。部分患者可能有Ⅰ型变态反应参与。叶任高：《内科学・第六版》病理变化在急性期以肺泡炎和间质性肺炎为特征。肺泡壁有淋巴细胞、多形核细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润，肺泡腔有蛋白渗出。在亚急性期的特征为肉芽肿形成，非干酪性肉芽肿分散于肺实质中，慢性期呈弥漫性间质纤维化，严重者出现"蜂窝肺"。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第一册》可呈急性、亚急性或慢性过程，由吸入抗原的多少、频率、时间和宿主对抗原的反应情况所决定。（一）急性：短时间内吸入大量抗原可引起急性症状。于接触抗原后数小时内，出现畏寒、发热、乏力、全身不适、出汗、头痛、躯体痛、恶心等症状，伴有呼吸系统症状包括胸痛、呼吸困难、咳嗽，多表现为干咳。与工作环境关系密切，脱离环境可使症状缓解。再次接触抗原，症状可以重复出现。体检可发现双肺捻发音。重者可有紫绀。（二）亚急性：常由急性病型发展而来，症状持续数日或数周。主要表现为咳嗽及呼吸困难持续存在，可有紫绀，伴有食欲减退、体重减轻。此时易被误认为慢性消耗性疾病，如结核、肿瘤等，应予鉴别。（三）慢性：反复、持续接触抗原引起，或由急性、亚急性发展而来，起病隐匿。主要症状为咳嗽、呼吸困难，为逐渐加重的劳累后呼吸困难，伴有疲乏劳累、体重减轻，两肺有细湿簟？煞⒄刮涡牟　⒑粑ソ摺Ｒ度胃撸骸赌诳蒲Аさ诹妗妨俅蔡氐闶墙哟タ乖∈焙蟪鱿址⑷取⒏煽取⒑粑选⒉皇实戎⒆矗灰嘤衅鸩』郝锤椿虺中哟タ乖欢问奔浜蟪鱿纸ソ院粑眩豢砂橛锌人浴⒖忍怠⒎⑷取⑷聿皇屎吞逯丶跚岬缺硐帧Ｖ卣呖沙鱿址㈢さ群粑ソ叩谋硐帧Ｐ夭X线片在急性期呈中、下肺野弥散性、细小、边缘模糊的结节状阴影，如脱离过敏原或用糖皮质激素治疗可以吸收。慢性期呈肺部弥散性间质纤维化，伴多发性小囊状透明区的"蜂窝肺"改变。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第一册》使用激素患者可能继发肺部感染，应予注意。后期可发生肺纤维化、蜂窝肺，继发呼吸衰竭、肺心病。呼吸衰竭及右心功能不全患者常易并发应激性溃疡，大量使用激素者更易发生。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第一册》（一）X线胸片：在急性期可大致正常，亦可出现双肺弥漫性的细小、边缘模糊的结节状阴影，伴线状或片状阴影。病变常可逆。亚急性期表现为线状、小结节样阴影成网格样分布，无肺门淋巴结肿大，亦无胸腔积液、气胸表现。慢性期表现为弥漫性肺间质纤维化，呈粗网样改变，可见肺容积缩小，可有支气管扩张、蜂窝肺改变。肺功能提示限制性通气功能障碍，血气分析提示换气功能异常。（二）血清学检查：可发现相应抗原的沉淀抗体，但缺乏特异性，抗体为IgG，能结合补体。（三）支气管肺泡灌洗液（BAL）检查：正常人非吸烟者，灌洗液中巨噬细胞占90%以上，淋巴细胞占6%-10%，中性粒细胞占不到1%。在外源性过敏性肺泡炎患者，灌洗液中细胞数量增多，可达对照组的3-5倍，增多的细胞中大多数为淋巴细胞，约占60%甚或更高。淋巴细胞中大多为T淋巴细胞，B淋巴细胞仅占少数，且多为抑制性T细胞，使CD4/CD8比例倒置。免疫球蛋白也增多，较无症状者约高4倍，主要为IgG、IgA。（四）67镓肺扫描：可见67镓在肺内聚集，呈阳性反应，但无特异性。（五）吸入激发试验：用抗原物的提取液雾化吸入，数小时内可以出现阳性反应，表现为发热、不适、呼吸困难、咳嗽及肺功能减退，也可出现支气管痉挛。阳性反应对诊断有帮助。已肯定抗原者，或血清中有特异性抗原的沉淀抗体者，不必做激发试验。本试验可引起症状发作，对重症患者、肺功能损害严重者，应慎重考虑。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第一册》根据抗原接触史，依据临床症状、体征及胸部X线表现，结合血清学检查及支气管肺泡灌洗液检查结果，可以做出诊断。困难者可行吸入抗原激发试验，必要时可做肺活检。叶任高：《内科学・第六版》本病的诊断主要依靠病史、症状及典型的X线胸部表现，血清特异抗体阳性。变应原激发试验对诊断有一定帮助，但要谨慎应用。纤维支气管镜检查有一定的诊断和鉴别诊断价值。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第一册》急性期应与支气管哮喘、感染性肺炎相鉴别，慢性或亚急性期应与结节病、特发性弥漫性肺间质纤维化鉴别。袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第一册》（一）首先，应脱离工作环境，防止抗原的再次接触。急性患者可在脱离环境后数日内症状消失，肺功能恢复。（二）重症病例可以使用糖皮质激素，常用强的松口服，剂量30-60mg/d，病情稳定可逐渐减量以至停药。激素仅能对尚存的部分炎症有效，对已形成的纤维化、蜂窝肺无效。（三）抗生素防治感染。叶任高：《内科学・第六版》治疗方法是离开工作环境，脱离过敏原，同时可应用糖皮质激素治疗（泼尼松30-60mg/d，用药1～2周）。急性发作病例疗效好。对于慢性已形成纤维化的病例，糖皮质激素疗效较差。1.袁孟彪：《医师速查丛书・内科速查-第一册》，山东科技出版社，2002，P852.叶任高：《内科学-第六版》，人民卫生出版社，2006，P92