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骨髓纤维化【打印本稿】 【进入论坛】 【推荐朋友】 【关闭窗口】2006年03月22日11:01疾病概况骨髓纤维化是一种克隆性干细胞病，属于原发性骨髓增殖性疾病。临床以幼粒－幼红细胞贫血、骨髓干抽、肝脾肿大为主要表现。病因病理临床表现临床症状：多见于中老年患者，起病缓慢。表现为头昏、乏力、腹胀、心悸、盗汗、体重减轻，偶有骨痛和关节痛。晚期可有出血表现。诊断鉴别诊断一、病史及症状⑴病史提问：注意：①起病的缓急及伴随症状。②是否有化学物质及放射线接触史。③是否患有感染性疾病、肿瘤、白血病、淋巴瘤等。⑵临床症状：多见于中老年患者，起病缓慢。表现为头昏、乏力、腹胀、心悸、盗汗、体重减轻，偶有骨痛和关节痛。晚期可有出血表现。二、体检发现皮肤粘膜苍白，脾脏肿大，可呈巨脾，肝脏轻度或中度肿大，淋巴结肿大不明显。晚期可有出血、下肢浮肿等体征。三、辅助检查1.血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞多正常或增多，少数减少；血小板多减少，少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞，嗜碱细胞增多，可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加（2％～5％）。2.骨髓象：骨髓穿刺多为干抽，骨髓增生多数减低，造血细胞明显减少，非造血细胞可增多。3.组织活检：骨髓：纤维细胞明显增生。肝脾：有髓外造血灶。4.X线检查：约70％患者有骨硬化表现；骨小梁分界消失，外观呈毛玻璃状。5.遗传学检查：有些病人可见染色体异常，但Ph1染色体阴性。其他：血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素B12可增高。四、鉴别诊断应与慢性粒细胞白血病、急性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等鉴别。来源：中国经济网相关新闻疾病查询内科--请选择--胃癌肺炎胃炎乙肝高血压糖尿病昏迷霍乱肺大泡肺结核风疹腹泻红斑狼疮黑热病肝硬化钩虫病孤立肾膈扑动膈疝矽肺冠心病败血症肝炎后肝硬化肝炎后综合症肝炎双重感染肝源性肾损害外科--请选择--肺癌大肠癌疖丹毒胃扭转肠气肿网膜炎肠梗阻减压病克隆病胃癌肾癌肾脏伤食管癌扁平足便秘膀胱炎三房心胰石症贲门癌肾石病姿态性腰腿痛镁缺乏症镁过多症椎管狭窄症隐睾转移性胸膜肿瘤银屑病性关节炎皮质醇增多症肘关节结核鞘膜积液羟磷灰石沉积病强直性脊柱炎女性尿道癌脓性指头炎肿瘤性息肉中心性软骨肉瘤前斜角肌综合湍蚴Ы滤佬愿文诘蝠旅苄憎墓茄浊傲邢偃饬銮傲邢俜蚀笾⒛虻姥装腿鹛刈酆险髂虻浪鹕酥背ν汛蛊曰o阿米巴性肝脓肿先天性气管疾病阿米巴肝脓肿气管支气管狭窄破伤风魏纳-加德娜综合征平滑骨肉瘤脾破裂Brenneman综合征直肠前突痔妇科--请选择--宫外孕闭经不孕症痛经畸胎瘤阿米巴性阴道炎前庭大腺囊肿盆腔腹膜炎输卵管妊娠盆腔淤血综合征霉菌性阴道炎乳管内乳头状瘤乳腺结核功血卵巢破裂老年性阴道炎经前期紧张征外阴癌处女膜闭锁慢性子宫颈炎慢性子宫内膜炎先天性无阴道单纯性外阴炎非特异性阴道炎阴道囊肿卵巢癌溢乳闭经综合征阴道痉挛阴道横隔乳腺癌阴道的恶性肿瘤滴虫性外阴炎滴虫性阴道炎多囊卵巢综合征恶性葡萄胎急性子宫颈炎急性子宫内膜炎子宫颈癌子宫颈白斑子宫颈外翻子宫颈息肉子宫内膜癌子宫内膜息肉子宫破裂子宫收缩力子宫脱垂子宫腺肌病乳房脂肪坏死白血病性咽峡炎脑脊液鼻漏青少年牙周炎儿科--请选择--黄疸败血症肺炎呕吐小儿肺结核小儿高血压小儿过敏性紫癜小儿急性阑尾炎急性上呼吸道感染小儿急性胰腺炎Shwachman综合征小儿流行性感冒小儿泌尿系感染小儿缺铁性贫血肾小管性酸中毒小儿先天性巨肠小儿消化性溃疡肾病综合症小儿厌食症再生障碍性贫血小儿支气管哮喘小儿支原体肺炎小儿舞蹈病非何杰金淋巴瘤地方性克汀病鹅口疮儿童多动症儿童孤独症新生儿硬肿症生理性黄疸新生儿溶血病皮下坏疽儿童精神分裂症新生儿脓疱病新生儿颅内出血新生儿呼吸暂停呼吸窘迫综合症肝炎综合症儿童期情绪障碍肺透明膜病新生儿低血糖症新生儿低钙血症胆红素脑病儿童糖尿病过期产儿高雪病化脓性脑膜炎小儿急性肺炎血型不合溶血病新生儿窒息胎儿宫内窘迫皮肤--请选择--银屑病梅毒雀斑斑秃硬红斑皮肤病疣日光性皮炎软下疳羊痘瑞尔黑变病痒疹玫瑰糠疹药物过敏瘙痒症色素性荨麻疹色素痣药物性皮炎毛发上皮瘤毛囊炎毛发红糠疹粘液表皮样癌深脓疱病淋病湿疹神经性皮炎传染性脓疱病慢性肉芽肿病传染性软疣脚气接触性皮炎结核性苔藓结节病疥疮带状疱疹多形渗出性红斑多形性日光疹恶性黑色素瘤挤奶员结节皮肤病:癣甲癣传染性湿疹皮炎黄瘤基底细胞瘤蜂螫伤黄褐斑冻疮酒渣鼻痤疮汗管瘤肛周湿疹乳房脂肪坏死白血病性咽峡炎脑脊液鼻漏青少年牙周炎眼科--请选择--近视巩膜炎霰粒肿睑缘炎老年性白内障视盘水肿视盘炎视寄神经萎缩视网膜母细胞瘤巩膜表层炎玻璃体出血玻璃体混浊泪液分泌过多丝状角膜病变蚕蚀性角膜溃疡老年性黄斑变性晶体异位和脱位外伤性白内障外隐斜眼眶骨折眶下间隙感染慢性泪囊炎细菌性角膜溃疡慢性泪腺炎先天性白内障间歇性外斜视先天性青光眼睑板腺癌交感性眼炎角膜擦伤角膜软化症大泡性角膜病变结膜干燥症翼状胬肉低眼压性青光眼恶性青光眼旋转隐斜匐行性角膜溃疡急性泪囊炎急性泪腺炎干燥性角结膜炎虹膜睫状体炎共同性外斜视高度近视化脓性葡萄膜炎化学性眼外伤乳房脂肪坏死白血病性咽峡炎脑脊液鼻漏青少年牙周炎耳鼻喉--请选择--鼻息肉鼻咽癌鼻骨瘤涎腺癌咽部异感症咽部乳头状瘤咽部狼疮咽部结核咽部脊索瘤咽部机械性创伤咽部混合瘤咽部创伤咽部瘢痕狭窄咽扁桃体肥大血管运动性鼻炎急性鼻咽炎奋森咽峡炎急性单纯性咽炎鼓膜外伤鼓室硬化急性舌扁桃体炎过敏性性鼻炎干酪性鼻炎喉气囊肿喉部创伤鼻窦创伤老年性耳聋鼻出血鼻瓣区狭窄爆震性耳聋慢性额窦炎慢性筛窦炎噪声性耳聋慢性咽炎上颌前突上颌窦后缩上颌窦癌粘连性中耳炎慢性上颌窦炎慢性舌扁桃体炎慢性化脓性中耳炎上颌窦后鼻孔息肉上颌窦恶性肿瘤筛窦恶性肿瘤慢性蝶窦炎慢性单纯性咽炎慢性扁桃体炎硬脑膜下脓肿白血病性咽峡炎脑脊液鼻漏口腔--请选择--口炎舌白苔地图舌氟牙症牙周病牙隐裂创伤性溃疡口咽部粘连口腔念珠菌病口腔扁平苔藓口底蜂窝组织炎四环素牙鳃裂瘘管颏下间隙感染变应性口炎边缘性龈炎流行性腮腺炎舌下间隙感染舌扁平苔癣药物性牙龈增生咬肌间隙感染腮腺腺感染软腭发育异常膜性口炎唇裂开合唇病舌白苔软腭癌磨损龋病龋齿膜性口炎根尖周病后牙反合四环素牙口腔白斑病釉质发育不全颞下间隙感染疱疹性口炎颞下颌关节紊乱综合症颞下颌关节脱位前牙反合颞间隙感染前牙深覆盖颞下颌关节强直智齿冠周炎白塞综合征乳房脂肪坏死青少年牙周炎白血病性咽峡炎脑脊液鼻漏
骨髓纤维化病因、病机不明，西医缺乏有效治疗。多以对症、输血支持、雄激素、干扰素等治疗，部分行脾切除。近年亦有通过化疗手段如羟基脲、反应停等缩脾、试探性抑制纤维增生等，但总体疗效差，毒副作用大，故认之.
干细胞研究的重大突破日本科学家开发出用超神经保护剂可显著改善装修别把孩子“装”出阿司匹林能降低成人患甲醛浓度超十倍才致癌血癌的易患人群与征兆当归萃取物紫花前胡素丧失蛋白Smad3会导致儿住在加油站附近的儿童...更多*----导航-----*|-血液病类型|-血型优生|-求医问药|-医疗动态|-食疗康复|-血液病常识|-骨髓移植|-电子病历提交|-治疗总结分析|-治疗用药|-在线咨询|-新生儿血液病|-典型病例|-人体参考值|-联系方式|-中药园地|-血小板减少性紫癜专题|-白血病专题|-再生障碍性贫血专题|-远程医疗|-其它疾病---中药可抑制骨髓纤维化---日期：[2006-4-29]点击数：[]骨髓纤维化是一种慢性骨髓增殖性疾病，有原发和继发两大类。原发性骨髓纤维化原因不明，近年来相当一部分科研人员认为骨髓纤维化的发生与免疫功能异常密切相关，可能是免疫因子刺激原始纤维细胞增殖、合成胶原子纤维所致。继发性骨髓纤维化多继发于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症（统称为骨髓增殖性疾病）、实体瘤、严重感染等。 骨髓纤维化多发于中老年人，平均发病年龄在60岁。由于起病较慢，多数患者在出现症状后18个月方得到确诊。其主要表现为发热、消瘦、盗汗、头晕、乏力、心悸、气短、脾脏肿大，有1/3病人在诊断时脾脏已达盆腔，也有半数以上病人伴有肝脏肿大，所以有一部分病例在疾病早期被误诊为肝硬化，应提高警惕。2/3病人的血色素在5克-10克之间，贫血呈进行性加重。早期病例白细胞可升高，但多在2万以下。血小板计数可高，可正常，也有减少者。血涂片检查可见泪滴样红细胞及“幼红”、“幼粒”。晚期病人呈现全血细胞减少。骨髓穿刺多次出现“干抽”是本病的特征。骨髓活检可见纤维组织增生、造血细胞减少，这是诊断本病的主要依据。 在疾病早期，治则应以清热解毒，活血散结驱邪为主；在疾病后期，应扶正祛邪，补肾填精，清热解毒，活血化淤。实践证明，中药可以抑制纤维组织增生，缩小肿大的肝脾，恢复骨髓造血功能，改善贫血症状，使早期病例可以达到临床治愈，并明显延长晚期病人的生存期。求助留言病历提交在线咨询-上篇：白血病正在侵袭青少年-下篇：用药不当会引发血液病．返回顶部^
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意大利学者Barosi和美国学者Raza等分别进行了沙利度胺（反应停）治疗伴有髓样化生的骨髓纤维化（MMM）和骨髓增生异常综合征（MDS）的研究。研究表明，沙利度胺可以有效改善贫血、血小板计数减少和脾大，尤其对于中低
骨髓纤维化症新药CYT387将进入临床研究阶段―― 近日，Cytopia公司
诊断标准 ①脾肿大。②可有贫血，周围血涂片可见幼稚粒细胞及有核红细胞。③骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。④脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶。⑤骨髓活检病理切片显示胶原纤维或(和)网状纤维明显增生。
文章内容：湖南996年三,;.仔怖豇330例骨髓纤维化病理临床资料分析湖南省人民医院主生盎刘庭桢何钟培中国医学科学院血液病研宄所陈辉树骨髓纤维佗（）.属慢性骨髓增生性疾病临床上分为朦发性（）和继发性（.的病理特点与临床表现已有很寥报告.但的病理特点与临床表现报告不多.本文耐经骨髓活捡捣谚为曲330剁骨髓臻理及临床资料进行分析,发现患者肝牌抻大较少见,可能与骨髓纤维增生程度和分布状志有关1临床资料和方法22病戗资料中国医学科学院血波癣研究所989年1月至】994年】0月在门诊住院经骨髓活检确谤330倒.其中42徘占.43%,男性73侧女性69例脾大1]0例-（7%）肝太:82例58外倒血宥幼稚细胞躺倒32）幼红细胞41侧（29.0=者:均出现.22例15‰）血细胞碱少40倒（2%）共188例,占56%.男眭【25倒女性63例,脾93例（494.）,肝大54例（28.6.'/）.及患者年龄取材时的血红蛋自自细胞及血小板敬穿干抽情况见表1的病目见表2.袅1330倒临睐资料冀麓:1-（!=（倒（月1424634*99'0'=8125622）93卜【2240]'935-"01':335.12了81:.05565表288侧的病因药物等延迟胃排空关键问题是进食与受伤的时间和进食的质与量.对麻醉前和麻醉时的饱胃问题,应强调整体观念,11此类患者需要紧急手术才能挽救生命,首先解除呼吸道阻塞和操持其通畅实施麻醉降低机体应激反应为手术提供条件.采取紧急气管切开胃管和手法气管插管保证了气道通畅对于醉酒患者术前应用纳洛酉催醒可助诊断段用药肯拮抗阿片类药物的延迟胃排空作箝:22麻醉选择果用以）,羟基丁酸纳为:的静脉复台甩药气管捕管.不用肌橙剂,可减少胃,食管返瀛:辅以完善袭麻下气管插臀,有作用时间长,不升商1和无呼吸道刺馓征等优点.用药时足量注八,在保证循环稳定的前提下,有完善的麻醉方可辟低机体应激反应@3发现气管插管后,升商,30左右选峰值超过基础值2～3倍在插管后即时蹑氪氟醚可加深麻醉降低砬激反应与同时减少静脉麻醉用药有耳术后苏醒.加强镇痛效粜辅勤呼吸可实行中度过度换气,降低张力.致脑血管收缩脯血流量减少选到降低的目的列醉酒患者尤碰注意中枢的全面抑制,周围虚脱麻醉中辅助盱吸可充分供氧.以维持呼吸,循环226的平稳,.23输血输液瞄外伤患者失血井严鼋但是手术戋血量较大,加之创伤后机体腋原系统对水钠吸附力增强,术前脱水导致水,电饵质紊乱:麻醉过程中应积极输血输液,同时要认识综合征所表现出的高血压"假象,当开颅血肿清慷,降低后出现循环衰竭病情往往急转直下故与患者越人手术室应玎敢两条上的静脉通路,便快速输血输液渡悻以平衡液为主,因输过多的葡萄塘坡,出现慨渗低钠亦可产生脑水肿.输血输液在某种意殳上是一种抗体克治疗,参考文献曲仁海颅4术的麻醉管理国医学麻醉与复苏奇册1992-】31:232蒋健急诊医学上海上海翻译出版尝司9帅,223--83熊,利泽颅脑手术麻群的哲学思考匿学与昔擎1,126474剂型东.陈金皂-崔骥,等酒醉后啮外伤麻醉处理附42倒报告）中华麻醉学杂志19900（4,.243（1993015收稿）]/期舭.\.,幕第13卷第4期996年8月湖南医499620例骨髓转移癌中,腺癌3例,鳞癌3倒,恶性纤维组织细胞瘤2例其它肿瘤2倒2方法常规骨髓活检组织,塑料包埋用--及絷色,光镜下观察按过击报告的方法进行病理组织学分型2病理形态242倒,包括:①细胞期87例,粒系,红系均增生,一般巨核细胞也增生各种形态的巨核细胞均可见,以棵按型多见,巨棱细胞少者则琳巴细胞增多,纤维组甥增生,阿染斗+@胶原形成期43例骨髓造血细胞明显减少,巨核细胞以裸梭型为多,纤维组织显着增生琳巴及浆细胞少见,网染卅叫+③硬化期12倒,造血细胞极少巨棱细胞难以见到,主要为胶原组织增生,呈条索或束状,其分布可呈漩祸样或杂乱无章,可见骨质增生骨小粱增多,增宽阔辕变窄.22188例,细胞期】49倒,胶原形成期36储,硬化期3椤,各期豫寿原发病的某些特征外有不同程度骨髓纤维组织增生.例如慢粒粒系增生为主,生要为中,晚,杆状核粒细胞一红系少,单圆核及小臣棱细胞多见,纤维组织增生.细胞期的病倒较多,少数为胶原形成期,未发现硬化期病例.骨髓转移癌,可见癌巢被纤维组织广泛包绕,同时伴有不同程度骨质破坏或骨小梁增多.密集,阿染可见癌巢内无网状纤维.其周围有网状奸维环绕,有时可见癌组织坏死伴纤维增生.有倒共作骨穿5次均千抽,除其中1敬胸骨穿刺丰作括棱外,2农左髓后上棘骨髓活检见纤维组织显着增生及暾在分布的转移癌细朐,而2攻右髂后上棘骨髓活检陈见转移癌细胞外,但见部分区域有少量纤维组织增生,说明的纤雏组织呈灶性增生,敌对骨髓转移癌应多部位及多捉行骨髓舌检,才能提高曲检出辜骨髓组织纤维牝多见于细胞期的病蜘尚未见腔原辫及硬化期者.造血细胞增生活跃,粒系原始及早幼粒细胞较多,可见现象,红系增生减低.增生恬跃者以原幼红细胞为主,有病态造血,有小巨核,单圆核等巨核细匏,网染淋瘤豫有琳巴癌细胞外.还见呈灶性分布的纤维组织,有时见姓为淋巴瘤组织,另一处为纤维化区域,.表明纤维组织增生也是局灶性舶.--3讨论是骨髓增殖性疾病的一种一其发病原因很多.的发病原因赊存在千细胞功能异常外,有人认为由于巨接细胞及其前体细胞增生,并释放血小板生长因子（）再刺激纤维母细胞增强【并台成破原蛋白.尚有部分病例是机体免疫功能异常所致,免蛙复台物可通过受体与血小板结台促使其释放等固子在本组的组鲤片中见到不同程度淋巴细胞,浆细胞浸洞说』】这一主要是骨髓对人幔组织（如癌内瘤,琳巴瘤）或坏死组甥的防卫（防止癌组织扩散或填充反应（使坏死组织机化）故往往是局灶性.患者常有贫血,或垒血细胞减少或伴有幼稚细胞由于骨髓擞环境被破坏,血蔓壁亦发生改.使一些未成熟的细胞进^外坷血中,故外周血中帝有幼粒或曲红细胞,有时误为低增生性自血病必须绎骨髓话检才能区别或低增生性白血病幼稚舯]耍劫红纽胞随血流进八肝脾内出现髓外造血或髓样化生）同时伴有稗肿大或（和）肝肿
骨髓纤维化,治疗骨髓纤维化的方法:治疗骨髓纤维化的方法有多种，其中中药方面就有双向调节作用，不仅可以提高机体的免疫力，刺激骨髓造血机能，且能选择性地诱导白血病细胞凋亡。有些中药还能诱导异常克隆，使其转为
