眼眶脂肪肉瘤

脂肪肉瘤（liposarcoma）是脂肪性肿瘤的恶性代表由不成熟的脂肪细胞组成是脂母细胞的恶性肿物，是成人常见的软组织肉瘤在肌体内脂肪聚集的部位，如腹部腹膜后臀部等部位多发，眼眶内罕见。它很少作为一种原发病变或作为一种从远距离原发位置转移而来的病变发生在眼眶主要临床表现为进展较快的痛性或无痛性眼球突出，眶缘可触及边界欠清楚且质地稍硬的肿块眼睑肿胀眼球运动受限等也可有视力下降和复视

眼眶脂肪肉瘤-病理改变

1.肉眼所见　一般包膜完整，与周围组织界限较明确，切面一般呈黄色，灰白色，可呈分叶状，较大的可有出血、坏死。

2.镜下所见　主要是见到脂肪母细胞，不同分化阶段的脂肪母细胞及成熟的脂肪细胞等。这些肿瘤性细胞，由于分化阶段不同，细胞形态也不同，其共同的特点是，各种脂肪肉瘤细胞不论分化高低，都有不同程度的异型。

根据细胞成分的不同，脂肪肉瘤又可分为：①高分化脂肪肉瘤，也称脂肪瘤样脂肪肉瘤；②粘液型脂肪肉瘤；③圆细胞型脂肪肉瘤；④多形型脂肪肉瘤；⑤未分化型脂肪肉瘤。

眼眶脂肪肉瘤-临床表现

脂肪肉瘤成年人多见，偶见于青少年。主要临床表现是单侧眼球突出，发展较快根据原发部位可出现不同的症状。位于眶尖的肿瘤早期即压迫视神经引起视力下降，眼底检查可见视盘水肿或萎缩。肿瘤快速增长可致眼球运动障碍，眼球轴性突出或伴有移位。原发于眶前部的肿瘤，可于眶周触及肿块质软，光滑可移动。眼眶脂肪肉瘤的影像学具有一定特征性，B型超声检查病变的边界清楚，内回声较强，由于肿瘤生长迅速多有坏死腔使回声像在强回声的基础上又表现有透声腔从而出现病变内部的强反射光团。CDI可显示彩色血流由于瘤体内的坏死腔纤维血管组织的存在，在CT显像上表现为密度的不均匀，脂肪组织显示为负CT值，而纤维血管组织液化腔可显示为正CT值，并可见骨破坏MRI显像在T1WI和T2WI均有高信号区。