先天性高肩胛是肩部最常见的畸形,是孕9~12周胚胎发育期肩胛骨向尾侧移位过程受阻所致。除了位置异常外,胸带胚基形成的改变和肩胛骨冈下脊柱缘骺早期生长的改变使肩胛骨发育不良,肩胛骨高宽比明显变小[2],并形成肩椎骨桥。肩椎骨桥是引起畸形的重要原因,由骨、软骨、纤维或几种组织混合构成,本组发现骨性构成2例,软骨构成5例,其余为纤维组织构成。肩椎骨桥牵引力的方向决定着肩胛骨旋转程度,旋转后的肩胛骨使肩关节盂向下外旋转,限制了关节外展。肩胛骨冈上部前屈很常见,在严重病例中,前屈可达到90°,影响肩胛骨的下移。肩胛骨周围的肌肉常发育不良,被纤维脂肪组织代替,并且畸形程度越严重,肌肉发育程度越差,术后功能改善越不理想。除肩胛骨畸形外,锁骨肩峰端的弯曲增大,锁骨干弯曲变小,并常合并脊柱侧弯、脊髓纵裂和肾缺如等畸形。
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