疾病别名：DIP所属部位：胸部就诊科室：呼吸内科症状体征：呼吸异常呼吸性碱中毒脱屑性间质性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonitisDIP）是间质性肺炎一种类型，是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称累及30~40岁的吸烟者，大多数病人有气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生对类固醇激素反应良好。Liebow等认为是独立的疾病，但Sceding等认为它可能是致纤维化肺泡炎发展中的一个阶段其他作者在特发性间质性肺纤维化、嗜伊红细胞肉芽肿、肺蛋白沉着症类风湿样病长期服用呋喃咀丁等病例中，发现肺脏病理变化亦与脱屑性间质性肺炎有相同之处。
脱屑性间质性肺炎是由什么原因引起的？ 病因不明是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症尚不清楚因曾查到过类风湿因子抗核抗体及红斑狼疮细胞故一度曾认为是一种结缔组织病亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后或无任何明显诱因有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿
脱屑性间质性肺炎属间质性肺炎主要组织学特点如下：①肺上皮细胞（主要为Ⅱ型肺细胞）大量增生并脱落到肺泡腔内;②肺泡内蓄积有巨噬细胞并有PAS染色阳性抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔;③肺间质有淋巴细胞单核细胞浆细胞及嗜酸细胞浸润;④肺泡壁由于水肿充血及细胞浸润而显著增厚在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起乃由髓磷质组成并无肺泡壁坏死及无透明膜形成偶见巨噬细胞融合形成多核细胞因此与巨细胞十分相似故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期本症纤维化不著明但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化甚至演变成肺心病者
脱屑性间质性肺炎应该做哪些检查？ 肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低动脉血气显示低氧血症胸部X线在多达20%病例可正常如有异常时其严重程度低于间质性肺纤维化HRCT示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影经支气管镜或开胸作肺活检可以确定诊断
脱屑性间质性肺炎应该如何治疗？ 早期应用泼尼松40～60mg/日有显效但也有患者停药后症状又复现继续用药后又见好转
晚期肺脏有弥漫性肺纤维化或形成蜂窝肺激素治疗无效
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