Turcot综合征（Turcot’ssyndrome）又名胶质瘤息肉病综合征（glioma-polyposissyndrome）。其特征为家族性多发性结肠腺瘤伴有中枢神经系统恶性肿瘤。临床上非常罕见，男女均可罹患，发病年龄为2～84岁，平均17岁，年轻人多见。
1959年加拿大外科医师Turcot等首先报告2例近亲结婚第4代的同胞兄妹，均患大肠息肉病和中枢神经系统肿瘤，这2人分别于确诊后3个月及8年死于脑内恶性胶质瘤。据此，他提出了二者在遗传上相关的可能性。1962年遗传学家Mckasick收集了16例，认为本综合征具有家族性，应命名为Turcot综合征。1969年以后Baughman、Itoh、川波、Nuyts、Adams等均有报道，至1981年伊藤研究了全世界的报告共30例，认为本征属一种常染色体隐性遗传的独立综合征。此后，上谷（1982）、落谷（1983）、Takayama（1989）、南武志（1990）等各有报道，但本征在我国尚未见报道。
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