巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛
巨细胞动脉炎（giantceilarteritis，GCA）又称颖动脉炎（temporaiarteritis），是一种病因未明的中动脉与大动脉血管炎，常累及一个或多个颈动脉分支，尤其颜动脉，典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。
本病患病率地区性差异甚大，北欧和美国明尼苏达州的Olmsted地区GCA在50岁以上人群年发病率为28.6/10万人口~53.7/10万人口。本病与风湿性多肌痛（polymyalgiarheu-matica，PMR）密切相关，两者受累人群一致，后者甚至比GCA更常见。PMR年发病率为11.5/10万人，成为西方老年人最常见的血管炎病。我国有关本病报道不多，可能与漏诊有关。北京协和医院曾报道22例PMR，合并GCA6例。
本病主要受累血管为起源于主动脉弓的分支动脉，颜浅动脉最为常见，其次是椎动脏、眼及后睫状动脉，病理改变为肉芽肿性动脉炎，常可见到血管壁全层的白细胞浸润，一般呈节段性或斑片状分布，常有内膜增生和内弹力层断裂。于中层与内膜交界处可见巨细胞，病变血管可见血栓形成，致使血管腔狭窄闭合。PMR病理学研究较少，单纯PMR并无特殊病理学特点。
临床表现
GCA和PMR发病年龄在50岁以上，女性发病明显高于男性，约为2~4∶l，起病多缓慢，有时突然发病，全身症状类似“流感”，可有发热、全身不适、疲劳、关节肌肉疼痛、体重减轻。70%患者表现为特异性头痛，一侧或双侧颜部头痛，头皮触痛，局部可有红斑，颜浅动脉增粗变硬，呈结节状，有压痛，偶尔枕后、颜面及耳后动脉亦可受累。30%患者有头颈动脉缺血症状，表现为视力障碍，复视，眼肌麻痹，甚至失明，听力减退，眩晕，颞颌部间歇性运动障碍（长时间咀嚼或谈话时，患侧颗领部明显疼痛、无力，休息后可消失）。15%患者主动脉弓及其分支受累可出现上肢缺血表现，麻木、无力、脉弱或无脉，血压降低或测不清，双上股血压不等，颈部及锁骨上、下窝可闻及血管杂音。40%~60%患者伴有风湿性多肌痛，大多数PMR可单独存在。PMR临床表现为颈部、肩钾带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵，但肌压痛及肌力减弱不显著，肌活检、肌酶谱、肌电图均正常，有别于多发性肌炎。
实验室检查
血沉明显增快，贫血，C反应蛋白、碱性磷酸酶、血清IgG、补体和IL-6水平升高。PMR滑液分析呈轻微炎症性改变。
诊断
150岁以上老年人一侧或双侧颜部头痛，颞浅动脉搏动减弱或消失，动脉增粗、变硬，活检为肉芽肿性动脉炎可确诊。ACR1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准为“1.发病年龄≥50岁；2.新近出现的头痛；3.颜动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉粥样硬化）；4.血沉≥50mm/h；5.颞动脉活检示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润，或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。具备3条即可诊断GCA。
PMR诊断标准：1.发病年龄≥50岁；2.颈、肩脚带及骨盆带3处易患部位中至少2处出现肌痛和晨僵；3.实验室检查示有全身炎症反应，如血沉增快，C反应蛋白升高；4.受累肌群无红、肿、热，也无肌萎缩；5.排除类似疾病，如RA、多发性肌炎、慢性感染；6.对小剂量糖皮质激素反应良好。
治疗与预后
本病对糖皮质激素反应十分敏感，泼尼松（龙）40-60mg/d，1周内症状可消失，1个月后逐渐减量到7.5-10mg/d，维持1-2年，大多数患者可完全缓解。本病预后良好。但激素减量过快易复发，有激素抵抗者可合并应用免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤等）。
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