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变应性血管炎与成人Still病如何鉴别?

2009-12-07 bbs.120health.com A +

变应性血管炎又称变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strausssyndrome,CSS)是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸粒细胞增多和全身性血管炎为特征的疾病,以肺部血管最易受累。本病诊断标准(1990美国风湿病学会):1哮喘,2周围血嗜酸性粒细胞比例超过白细胞的10%,3单神经炎或者多发性神经炎,4X线表现为非固定的肺部浸润,5鼻窦病变,6活检提示血管外的嗜酸性粒细胞浸润。符合4条或以上可诊断。本病70%的病人有皮肤受损,表现多为皮肤红斑丘疹,紫癜和皮下结节,关节痛通常呈游走性,部分患者可出现关节肿胀,早期常有出现腓肠肌的痉挛性疼痛,机理不清楚。至于成人STILL病(AOSD)是一种以发热、关节痛或关节炎、皮疹及血细胞增高为主要临床特征的全身性疾病。本病诊断标准有两个,一个是美国的ARA标准:一主要标准:1持续性或间断性发热,一般大于或等于90度。2一过性橙色皮疹或斑丘疹。3多或少关节炎。4白细胞或中性粒细胞升高。二次要标准:咽痛,肝功能异常,淋巴结肿大,脾大,其他器官受累。确诊:4项主要标准都有。疑诊:具有发热和关节炎两项加一项以上次要标准。另外一个为日本标准:一主要标准:1发热大院或等于39度,并持续1w以上。2关节痛持续2w以上。3典型皮疹。4wbc增高,计数大于等于10*109/L,常伴有中性粒细胞百分比增高。二次要标准:咽痛,淋巴结和或脾肿大,肝功能异常,RF和ANA阴性。三排除疾病感染性疾病(尤其是败血症和传单);恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤和白血病);风湿病(尤其是血管炎)。确诊:符合5项或以上,其中有2项或以上为主要标准,但必须排除以上三类疾病。此病目前还是风湿病界诊治难以断定的一个疾病,疾病的病因病理及诊断治疗都很模糊,可能很快就会修订诊断标准,如可能把铁蛋白作为诊断标准之一,可能把典型皮疹(一过性橙红色或粉红色丘疹,可融合成片。)删除,因为临床上并不典型,此病的皮疹呈多形性,不过约有1/病人的皮肤异常是由衣服、被褥及搔抓等机械刺激或热水浴诱发,在相应的部位呈现弥漫红斑并可伴有轻微瘙痒,一般此病皮疹很少瘙痒。这个现象称为Koebner现象。此病关节痛或关节炎较变应性血管炎更常见,而且各个周围关节均可受累。此外,活检可确诊变应性血管炎,但AOSD的诊断一般不需要活检,不过需要排除很多需要活检的疾病,故大多数确诊之后都做过活检。

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