变应性肉芽肿血管炎

变应性肉芽肿血管炎王振刚2007-5-721:00:00

变应性肉芽肿血管炎

什么是变应性肉芽肿血管炎？

变应性肉芽肿血管炎（Churg-StraussSyndrome，CSS）是一种系统性（全身性）血管炎性疾病。1951由Dr.JacobChurg和Dr.LotteStrauss第一次描述为由哮喘、血液中嗜酸细胞增多、发热、伴有血管炎（不同器官）表现组成的综合症。CSS的临床和病理表现与结节性多动脉炎（另外一种血管炎）有许多相似之处。Churg和Strauss发现：肉芽肿的形成和嗜酸细胞不增高是区分两者的鉴别点。本病的另一个名字叫做过敏性肉芽肿（Allergicgranulomatosis）.

什么样的患者容易得病？

典型的CSS患者多是中年发病的、伴有新发生的或近期加重的哮喘患者。男女患病几率相同。

哮喘是本病的主要特征。哮喘可以发生在血管炎出现或CSS诊断之前多年。另外的早期表现为多发性鼻息肉和过敏性鼻炎。第二个阶段表现的特点通常是血液或组织中嗜酸细胞增高。嗜酸细胞是白细胞的一种亚型，正常情况下不超过5%。在CSS病，嗜酸细胞可以高达60%（见图）。第三阶段表现为血管炎。可以累及皮肤、肺、神经、肾、和其他器官。尤其应该注意的是常见的神经系统的广泛受累（又称多发性单神经炎），表现为严重的刺痛、麻木、放射痛、严重肌肉萎缩和四肢无力等。

下面列举了常见的CSS受累器官及其特殊表现。

本病的病因是什么？

CSS的病因不明。基因因素不明显；目前没有明确的证据关于环境因素如接触工业溶剂和感染因素的影响。后者可能有激发作用。

本病如何诊断？

在所有的血管炎患者中，哮喘是CSS的一个特征。但不是所有哮喘患者都有血管炎，实际上，只有一小部分哮喘患者伴有血管炎。一些症状和体征的特殊组合、器官受累的类型、结合一定的血液检查，尤其是血嗜酸细胞增高，可以帮助医生做出诊断。此外，详细的病史和体格检查、血液花炎、影像血检查、神经系统检查、组织活检（肺、皮肤、神经）可以帮助进行诊断和鉴别诊断。

美国风湿病学会CSS分类标准。1，哮喘；2，嗜酸细胞增高（外周血>10%）；3，单神经炎；4，短暂的肺部浸润；5，副鼻窦翼长；6，组织活检可见血管外嗜酸细胞浸润；符合4条可以诊断。

应该注意的是：本标准为临床研究而制定。

本病的治疗原则？

CSS通常对激素治疗有反应。初始使用大剂量（如强的松40~60mg/天），以利尽快、尽早控制病情。之后，酌情减量。此外，其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环磷酰胺、霉芬酸酯等与激素同时使用。对于严重病例和上述治疗反应不佳者可以考虑大剂量激素治疗。

在激素治疗之前，CSS通常是一个致命性疾病。多数患者死于严重的、难以控制的病例。经过激素治疗，症状可以很快缓解，心肾功能可以逐渐恢复，外周神经炎所至的疼痛可以逐渐缓解。

依据病情和受累器官，以及对激素治疗反应是否好和小剂量激素是否仍然可以控制病情，决定治疗时间，一般需要1~2年。