生物通报道：据nia（nationalinstituteonaging）的一项新研究表明，他们人工合成的一种朊蛋（prion）能引发小鼠患上一种类似疯牛病的神经疾病。这一发现证明朊蛋白——这种具感染性的蛋白质——不需要病毒dna或rna的存在就可以自我复制，从而破坏大脑组织并导致神经疾病。laureatestanleyb.pdrusiner博士领导的这项研究的相关文章发表在7月30日的science上。这一研究成果据信有助于研究海绵状脑病，包括疯牛病和人类的新型克雅氏症的病因。
pusiner博士及其同事利用细菌合成了正常的朊蛋白片断，然后使它们折叠成较大的蛋白结构：淀粉样纤维（amyloidfibrils）。接着，将这种蛋白注射到敏感小鼠的大脑中。在注射后380到660天期间，小鼠的中枢神经细胞表现出了疾病症状。研究人员在患病小鼠的大脑中发现了可以导致疾病的淀粉样朊蛋白。然后，研究者将这些小鼠的大脑提取物注射给其它的小鼠，结果发现这些小鼠在注射后90到150天时也出现了相同的症状。这种疾病似乎与其它已知的prions株导致的疾病有明显的区别，这说明合成的朊蛋白并非仅是激活小鼠此前已经存在的朊蛋白，而是合成的朊蛋白本身以足够能产生有传染性的致病朊蛋白。
prusiner因发现朊蛋白而获得了1997年的诺贝尔生理学与医学奖。与病毒、细菌、真菌和寄生虫不同，朊蛋白不含dna或rna。它们是正常存在于人类和其它生物的细胞中的一类蛋白质。在一定的条件下，朊蛋白的结构能够折叠成一种导致疾病的形式。这些异常的蛋白质似乎能使其它正常的朊蛋白变成异常的形式，许多研究人员相信这种相似的连锁反应最终导致脑细胞的成团死亡，从而导致导致了人类克雅氏症（creutzfeldt-jakob症），或者是动物中相似的疾病，包括疯牛病、羊瘙痒病、疯鹿病等等。也有科学家认为，朊蛋白不一定是引发脑病的惟一因素，因为与病毒和细菌不同，朊病毒不含遗传物质，而遗传物质被认为对造成感染至关重要。以前为证实朊蛋白感染性的种种尝试都已失败。
新研究成果如属实，可能有助于科学家找到早期诊断疯牛病的办法。它也许能帮助解释，为什么正常的大脑蛋白质会突然变性，而从未吃过疯牛病污染食品的一些人也会得上致命的克雅氏症。
在异常情况下，错误折叠的蛋白质还可能导致其它与年龄相关的神经疾病，如阿尔茨海默症和帕金森症，因此这些新发现能使我们对这些疾病的病因有较深入的了解并为其它的大脑疾病的预防给予启示
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